Qué es la esclerodermia: la enfermedad de la piel dura

¡Únete a nuestro nuevo grupo de ofertas en telegram!
Share on facebook
Share on twitter
Share on whatsapp
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on telegram
Share on email

Contenido del artículo

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que provoca tensión y endurecimiento de la piel y otros tejidos conectivos. Es causada por una sobreabundancia de colágeno en los tejidos corporales. La esclerodermia puede ser localizada (solo afecta a la piel) o sistémica. Esta enfermedad afecta a los vasos sanguíneos y los órganos internos debido al engrosamiento y cicatrización de los tejidos. Para conocer mejor qué es la esclerodermia, es importante hacer un repaso de sus síntomas.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es más común en mujeres, pero la enfermedad también se presenta en hombres y niños. Afecta a personas de todas las razas y grupos étnicos.

En la esclerodermia, el sistema inmunológico estimula las células llamadas fibroblastos para que produzcan demasiado colágeno. El colágeno forma tejido conectivo grueso que se acumula dentro de la piel y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones, y puede interferir con su funcionamiento. Los vasos sanguíneos y las articulaciones también pueden verse afectados.

Existen dos tipos de esclerodermia: esclerodermia localizada que afecta solo a determinadas partes del cuerpo y esclerosis sistémica que afecta a todo el cuerpo.

Colágeno

El colágeno es una proteína esencial para todos los tejidos conectivos del cuerpo. La actividad fibroblástica da como resultado la formación de colágeno en la reparación de células y tejidos. Cuando se dañan los tejidos conectivos, los fibroblastos depositan colágeno para reparar ese daño. Si una persona sufre esclerodermia, las fibras de colágeno se depositan de forma caótica y en exceso, lo que significa que los tejidos tienen un daño grave que afecta su función normal.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más común de la esclerodermia son parches de piel dura y tirante. Estos parches pueden tener forma de óvalos o líneas rectas y pueden cubrir grandes áreas del cuerpo. La piel puede aparecer brillante y la tirantez puede limitar el movimiento del área afectada. Otro síntoma común de la esclerodermia tanto localizada como sistémica es el dolor, la rigidez y la inflamación de las articulaciones, los huesos y los músculos.

síntomas de la esclerodermia

Una de los primeros síntomas de la esclerodermia sistémica es cuando los dedos se ponen pálidos, entumecidos y hormiguean cuando se exponen a temperaturas frías o cuando están estresados ​​(fenómeno de Raynaud). Es importante señalar que el fenómeno de Raynaud también puede ocurrir en personas sin esclerodermia. Otros síntomas de la esclerodermia sistémica incluyen, entre otros, los siguientes:

  • Síntomas digestivos como dificultad para tragar, diarrea o estreñimiento.
  • Dificultad para respirar.
  • Alta presión sanguínea.
  • Ritmos cardíacos anormales.

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada no progresa a la forma sistémica de la enfermedad. Los síntomas puede mejorar o desaparecer por sí solos con el tiempo, pero los cambios en la piel y el daño que se produce cuando la enfermedad está activa pueden ser permanentes. Para algunas personas, la esclerodermia localizada es grave e incapacitante.

Hay dos tipos básicos de esclerodermia localizada:

Morfea

La morfea puede ser localizada o generalizada: la morfea localizada se limita a uno o varios parches, que varían en tamaño de 2 a 20 centímetros de diámetro; por su parte, la esclerodermia morfea es generalizada cuando los parches de la piel se vuelven muy duros y oscuros y se extienden por áreas más grandes del cuerpo. Independientemente del tipo, la morfea normalmente desaparece en 3-5 años. Sin embargo, las personas a menudo quedan con manchas oscuras en la piel y, en casos raros, debilidad muscular. Suele aparecer en personas de entre 20 y 40 años.

Esclerodermia lineal

La esclerodermia lineal describe una sola línea o banda de piel engrosada o de color anormal. Por lo general, la línea corre por un brazo o una pierna, pero en algunas personas aparece en la frente. Normalmente aparece en niños.

Esclerodermia generalizada

La esclerodermia generalizada puede diferenciarse en:

Esclerodermia cutánea limitada

La esclerodermia cutánea limitada tiende a desarrollarse gradualmente y afecta la piel solo en ciertas áreas: los dedos, las manos, la cara, los antebrazos y las piernas.

La mayoría de las personas con esclerodermia limitada padecen el fenómeno de Raynaud durante años antes de que comience el engrosamiento de la piel. Los síntomas gastrointestinales ocurren con frecuencia y algunos pacientes tienen problemas pulmonares graves, aunque el engrosamiento de la piel sigue siendo limitado.

Según los especialistas, las personas con enfermedad limitada tiene todos o algunos de estos síntomas:

  • Calcinosis: formación de depósitos de calcio en los tejidos conectivos, que pueden detectarse mediante rayos X. Estos depósitos pueden atravesar la piel y provocar úlceras dolorosas.
  • Fenómeno de Raynaud: los pequeños vasos sanguíneos de las manos o los pies reaccionan de forma exagerada al frío o la ansiedad y reducen el flujo sanguíneo de los dedos de las manos o de los pies. Como resultado, las manos o los pies se vuelven blancos y fríos, luego azules. A medida que regresa el flujo sanguíneo, se vuelven rojos. Las yemas de los dedos de las manos y los pies tienen daños en la piel en forma de úlceras.
  • Disfunción esofágica: función deteriorada que ocurre cuando los músculos lisos del esófago pierden el movimiento normal. En el esófago superior e inferior, el resultado puede ser dificultades para tragar. En la parte inferior del esófago, puede aparecer el reflujo gastroesofágico (ERGE) e inflamación.
  • Esclerodactilia: piel gruesa y tirante en los dedos, como resultado de depósitos de colágeno en exceso dentro de las capas de la piel. La afección dificulta doblar o estirar los dedos. La piel también puede aparecer brillante y oscurecida, con caída del cabello.
  • Telangiectasia: una afección causada por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos, en la que aparecen pequeñas manchas rojas en las manos y la cara. Aunque no son dolorosas, estas manchas rojas pueden crear problemas estéticos.

Esclerodermia cutánea difusa

Normalmente esta condición aparece de repente. El engrosamiento de la piel comienza en las manos y se extiende rápidamente por gran parte del cuerpo, afectando a la cara, la parte superior de los brazos, la parte superior de las piernas, el pecho y el estómago de forma simétrica (por ejemplo, si aparece en un brazo o un lado del tronco, el otro también se ve afectado).

Algunas personas pueden tener más zonas de la piel afectadas que otras. Internamente, esta afección puede dañar órganos importantes como los intestinos, los pulmones, el corazón y los riñones.

Las personas con enfermedad difusa pueden sentirse cansadas, pierden apetito y peso, y tienen dolor o hinchazón en las articulaciones. Los cambios en la piel pueden hacer que se hinche, luzca brillante, tirante y con picazón.

El daño de la esclerodermia difusa generalmente ocurre durante algunos años. Después de los primeros 3 a 5 años, las personas con enfermedad difusa entran en una fase estable que dura varios períodos de tiempo. Durante esta fase, los síntomas desaparecen: el dolor en las articulaciones disminuye, la fatiga disminuye y el apetito regresa. Disminuye el engrosamiento progresivo de la piel y el daño a los órganos.

tratamiento de la esclerodermia

¿Quién tiene riesgo de sufrirla?

Cualquier persona puede sufrir esclerodermia. Las personas que tienen más probabilidades de padecerlas son:

  • Mujeres.
  • Individuos entre las edades de 30 a 50 años.
  • Ciertos grupos étnicos, incluidos los nativos americanos Choctaw.
  • Personas que sufren un trastorno autoinmune.

Los factores ambientales, como la exposición a ciertos virus, medicamentos o fármacos, pueden conducir al desarrollo de esclerodermia.

Tratamiento de la esclerodermia

Una vez que se ha diagnosticado la enfermedad, el tratamiento suele abordar las tres alteraciones principales que causa. Los grupos de medicamentos que se usan son:

  • Vasodilatadores: para mejorar el flujo sanguíneo y la circulación.
  • Anti-fibróticos: evitan la sobreproducción de colágeno, minimizando las lesiones características de la esclerodermia.
  • Inmunosupresores: reducen la actividad del sistema inmune cuya respuesta inmunológica está alterada por el desarrollo de la enfermedad.
Share on facebook
Share on twitter
Share on whatsapp
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on telegram
Share on email

¡Únete a nuestro nuevo grupo de ofertas en telegram!

Deja un comentario